美國日本軟骨肉瘤治療方案有哪些？根據(jù)美國2020年的數(shù)據(jù)，在成人骨腫瘤患者中，軟骨肉瘤尤為常見，約占40%。那么，對于這種更“偏愛”成年人的軟骨肉瘤，應(yīng)該如何治療呢?

　　▲圖源：創(chuàng)客貼

日本軟骨肉瘤治療手段

　　軟骨肉瘤的治療方案取決于組織學(xué)分級和病灶部位。

　　低度惡性或間室內(nèi)軟骨肉瘤的治療：對于可切除的病灶，建議廣泛切除或囊內(nèi)切除±外科輔助治療;對不可切除的，應(yīng)考慮放療。

　　高度惡性(2～3級)、透明細胞、間室外軟骨肉瘤的治療：對于可切除的病灶，行廣泛切除;對于不可切除的病灶，考慮放療。

　　去分化軟骨肉瘤的治療：與骨肉瘤治療相似，可采用術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療的新輔助治療模式?；熕幬镆园⒚顾?、順鉑、甲氨蝶呤和異環(huán)磷酰胺為主。

　　間葉型軟骨肉瘤的治療：與尤文肉瘤治療相似，可采用術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療的新輔助治療模式。化療藥物以阿霉素、長春新堿、 環(huán)磷酰胺、足葉乙甙和異環(huán)磷酰胺為主。

1、手術(shù)治療軟骨肉瘤

　　對于腫瘤較大或累及中軸骨的軟骨肉瘤患者，切緣陰性的廣泛切除是優(yōu)選初始治療。

　　研究證實，充分性的或廣泛性的切除范圍有利于軟骨肉瘤預(yù)后效果的提升。相關(guān)臨床數(shù)據(jù)顯示，進行充分外科邊界廣泛切除的中軸骨及骨盆帶軟骨肉瘤患者預(yù)后效果更好，10年總生存率達到61%，而非充分外科邊界切除后的患者為17%。

　　小科普：

　　MSTS外科邊界評價系統(tǒng)將外科邊界分為：囊內(nèi)切除、邊緣切除、廣泛切除及根治性切除。

　　囊內(nèi)切除時腫瘤的包膜會被保留，可切除部分或全部腫瘤組織。

　　邊緣切除是指經(jīng)腫瘤的真性或假性包膜外切除的手術(shù)方式，可能會殘留微小的腫瘤組織(衛(wèi)星灶)，可用于腫瘤緊鄰重要解剖結(jié)構(gòu)或包塊巨大、無理想切緣、具有強烈保肢要求的情況。

　　廣泛切除是指整塊切除腫瘤和腫瘤外的正常組織，是在正常組織中進行手術(shù)，術(shù)野無腫瘤殘留。

　　根治性切除是指以間室概念為基礎(chǔ)的手術(shù)方法，將解剖間室結(jié)構(gòu)連同軟組織腫瘤全部切除，可視為局部根治性切除。根治性切除對肢體功能損傷一般較為嚴(yán)重，需術(shù)前綜合評估。

2、質(zhì)子重離子治療軟骨肉瘤

　　對于高度惡性腫瘤或腫瘤難以切除的患者，放療可作為一種不完全切除術(shù)后或緩解癥狀的治療方法。

　　目前，軟骨肉瘤放療原則為：①顱底腫瘤，術(shù)后放療或不可切除病灶放療;②顱外病灶，考慮術(shù)后放療，尤其針對存在腫瘤 細胞相近或切緣陽性的高度惡性/去分化/間葉亞型;不可切除病例考慮大劑量專業(yè)技術(shù)放療。

　　近年來，質(zhì)子治療作為一種新興的放療方案，具有對腫瘤的穿透力更強、對病灶的定位更準(zhǔn)確、腫瘤局部控制率更高、治療的效果更好、副作用更小的優(yōu)勢，已經(jīng)成為了軟骨肉瘤治療的重要選擇。

　　2014年的一項綜述針對質(zhì)子治療小兒肉瘤的效果進行了分析，其中的一項研究指出，質(zhì)子治療不完全手術(shù)切除的軟骨肉瘤效果顯著，5年總生存率(OS)為100%[3]。

　　2019年一項針對質(zhì)子治療顱底腫瘤的研究結(jié)果顯示，質(zhì)子治療軟骨肉瘤的患者5年生存率為81%，并且患者的毒性反應(yīng)輕微[4]。

　　2022年一項研究針對質(zhì)子治療顱底脊索瘤和軟骨肉瘤的效果進行了綜合評估，研究指出，質(zhì)子治療顱底脊索瘤和軟骨肉瘤的5年局部控制率為78%，5年生存率更是達到85%[5]。

3、靶向治療軟骨肉瘤

　　近年來，分子靶向治療的問世為軟骨肉瘤患者提供了新的治療選擇。

　　在2021版美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)(NCCN)《骨腫瘤臨床實踐指南》中指出，帕唑帕尼治療不能切除或轉(zhuǎn)移的傳統(tǒng)型軟骨肉瘤具有良好的效果，可以用于傳統(tǒng)型軟骨肉瘤的治療。研究數(shù)據(jù)顯示，帕唑帕尼治療軟骨肉瘤的控制率為43%，中位無進展生存期(PFS)為7.9個月，平均總體生存期(OS)為17.6個月[6]。

　　另外，艾伏尼布被列入IDH1突變的傳統(tǒng)型或去分化型軟骨肉瘤患者的治療方案。研究顯示，IDH1選擇性抑制劑艾伏尼布治療 IDH1 突變晚期實體瘤患者(包括21例晚期軟骨肉瘤)的中位無進展生存期為5.6個月，39.5%的患者無進展生存期超過半年[7]。

4、化療治療軟骨肉瘤

　　軟骨肉瘤對化療不敏感，只有部分研究證實，新輔助化療及輔助治療可以提高去分化軟骨肉瘤及間葉型軟骨肉瘤患者的生存率，因此，軟骨肉瘤患者需要由專業(yè)的醫(yī)生詳細評估病情后確定是否需要采用化療。

　　近年來，隨著質(zhì)子治療和靶向治療等方案的出現(xiàn)，軟骨肉瘤的治療的效果穩(wěn)步提升，生存期可超過8年，越來越多的軟骨肉瘤患者可以在治療后長久生存。

　　厚樸方舟作為國內(nèi)知名海外醫(yī)療服務(wù)機構(gòu)，與日本、美國多家權(quán)威的軟骨肉瘤治療中心有著深入的合作關(guān)系，曾為不少軟骨肉瘤患者提供出國就醫(yī)服務(wù)，幫助患者實現(xiàn)根治。如需要了解更多軟骨肉瘤的治療，或希望預(yù)約國際權(quán)威專家診治的，可直接在線咨詢醫(yī)學(xué)顧問或撥打熱線400-086-8008聯(lián)系我們。

參考來源：

[1]2021 版美國國家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）《骨腫瘤臨床實踐指南》

[2]軟骨肉瘤臨床循證診療指南

[3]  Ladra M ,  Yock T . Proton Radiotherapy for Pediatric Sarcoma[J]. Cancers, 2014, 6(1):112-127.

[4]Sardaro A, Carbonara R, Petruzzelli MF, Turi B, Moschetta M, Scardapane A, Stabile Ianora AA. Proton therapy in the most common pediatric non-central nervous system malignancies: an overview of clinical and dosimetric outcomes. Ital J Pediatr. 2019 Dec 27;45(1):170. 

[5]Nie M, Chen L, Zhang J, Qiu X. Pure proton therapy for skull base chordomas and chondrosarcomas: A systematic review of clinical experience. Front Oncol. 2022 Nov 25;12:1016857. doi: 10.3389/fonc.2022.1016857. PMID: 36505855; PMCID: PMC9732011.

[6]Chow W, Frankel P, Ruel C, Araujo DM, Milhem M, Okuno S, Hartner L, Undevia S, Staddon A. Results of a prospective phase 2 study of pazopanib in patients with surgically unresectable or metastatic chondrosarcoma. Cancer. 2020 Jan 1;126(1):105-111. 

[7]Tap WD, Villalobos VM, Cote GM, Burris H, Janku F, Mir O, Beeram M, Wagner AJ, Jiang L, Wu B, Choe S, Yen K, Gliser C, Fan B, Agresta S, Pandya SS, Trent JC. Phase I Study of the Mutant IDH1 Inhibitor Ivosidenib: Safety and Clinical Activity in Patients With Advanced Chondrosarcoma. J Clin Oncol. 2020 May 20;38(15):1693-1701. 

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