腹膜后脂肪肉瘤是一種比較罕見的惡性腹膜后腫瘤，由于臨近胃腸等腹部臟器，手術(shù)風(fēng)險非常大，同時即便經(jīng)過手術(shù)、放化療等綜合治療后仍然很容易復(fù)發(fā)。惡性程度高、易復(fù)發(fā)、預(yù)后差、死亡率高，如何有效治療腹膜后脂肪肉瘤一直是臨床醫(yī)學(xué)研究的難點(diǎn)和重點(diǎn)。不久前，厚樸方舟便接待了一位腹膜后脂肪肉瘤二次復(fù)發(fā)的患者，三位日本專家的多學(xué)科會診為其后續(xù)治療方向提供了寶貴的建議。

▲筑波大學(xué)附屬醫(yī)院照射區(qū)(圖源：厚樸方舟)

命運(yùn)的捉弄——腫瘤再次復(fù)發(fā)

方女士(化名)今年56歲，曾患有腹膜后脂肪肉瘤并經(jīng)歷過一次復(fù)發(fā)的她，今年年初剛進(jìn)行完第二次手術(shù)。而命運(yùn)與方女士再次開了個玩笑，兩次手術(shù)治療沒能阻止腫瘤的發(fā)展，方女士的病情于近期再次復(fù)發(fā)。在第二次手術(shù)僅半年之后，方女士右側(cè)腰大肌旁、右側(cè)髂窩及腹腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)了大小不等的軟組織密度腫塊，短短時間病情就發(fā)展得如此迅猛，著實讓方女士和家人猝不及防。

面對方女士的病情，國內(nèi)醫(yī)生均建議先手術(shù)再考慮放療。但一想到兩次手術(shù)后都遭遇腫瘤復(fù)發(fā)的經(jīng)歷，方女士和家人都有些猶豫。思慮再三，方女士選擇來到厚樸方舟，希望能夠通過遠(yuǎn)程會診，尋求到國外專家關(guān)于手術(shù)和放療等方面的治療建議。

在詳細(xì)了解了方女士的病情后，厚樸方舟的醫(yī)學(xué)顧問為她預(yù)約了日本癌研有明醫(yī)院大腸外科和筑波大學(xué)附屬醫(yī)院質(zhì)子治療中心的多學(xué)科遠(yuǎn)程會診，并與方女士仔細(xì)溝通了會診問題，明確了提問重點(diǎn)。經(jīng)過厚樸工作人員專業(yè)的整理和翻譯，方女士的病情資料和會診問題以極快的速度被提交給了這兩所醫(yī)院的三位專家，僅三天后，由專家給出的會診意見便經(jīng)由厚樸方舟醫(yī)學(xué)顧問轉(zhuǎn)交到了方女士的手上，速度之快讓方女士和家人都深感意外和驚喜。

治療方案——手術(shù)還是質(zhì)子治療?

針對方女士的病情，三位專家分別從手術(shù)、放療和質(zhì)子治療的適用性角度提出了建議，詳細(xì)如下：

日本癌研有明醫(yī)院大腸外科向井俊貴醫(yī)生治療建議：

1、后續(xù)的治療方案是什么?目前的藥物方案是否妥當(dāng)?

答：后續(xù)如果進(jìn)行手術(shù)，弊大于利，不建議手術(shù)治療，建議對癥選擇姑息治療。關(guān)于藥物治療，目前尚沒有有效藥物。由于對中國醫(yī)生用的安羅替尼缺乏了解，所以無從評價當(dāng)前用藥方案，但是由于目前沒有其他藥物可用，所以嘗試安羅替尼也是一種選擇。

2、患者是否有手術(shù)機(jī)會，不能手術(shù)的原因是什么?手術(shù)的難度和風(fēng)險是什么?

答：患者目前不適合手術(shù)，理由如下：

腫瘤面積很大，而且散在于各處，說明已經(jīng)出現(xiàn)腹膜播種;

從CT影像上看，病灶處普遍發(fā)白，PET-CT也可見明顯的異常聚集，證明腫瘤惡性度較高;

同樣位置出現(xiàn)第二次復(fù)發(fā)，即便再進(jìn)行第三次手術(shù)也很難切除干凈。比如下腔靜脈周邊，這個部位的腫瘤很難切除干凈，術(shù)后一般會很快從這里復(fù)發(fā);而且脊柱附近也可見腫瘤，有可能已經(jīng)浸潤至骨;

小腸可見擴(kuò)張，說明附近其他地方存在小腸梗阻，如果手術(shù)，需要同時切除至少1米以上的小腸，術(shù)后小腸會變得非常短，從而導(dǎo)致營養(yǎng)吸收障礙;

術(shù)后經(jīng)過半年時間就復(fù)發(fā)到如此程度，也證明腫瘤增殖速度快，惡性程度相當(dāng)高，又難以切干凈，即便強(qiáng)行手術(shù)，預(yù)計也會很快復(fù)發(fā);

準(zhǔn)備手術(shù)期間腫瘤會繼續(xù)增大，結(jié)果還是無法手術(shù)。

3、如果可以手術(shù)，術(shù)后是否需要配合放療或藥物治療?

答：目前狀況，因腫瘤面積廣泛、散在、且附近有重要臟器，不屬于放療適應(yīng)癥。

筑波大學(xué)附屬醫(yī)院櫻井教授和清水醫(yī)生會診意見：

1、患者是否適合質(zhì)子治療?

答：因為病灶面積太大，已完全包繞小腸。質(zhì)子照射不能覆蓋全部病灶，無法達(dá)到預(yù)期效果，加大劑量的話，又易造成小腸損傷。因此不建議質(zhì)子照射。

2、如果符合質(zhì)子治療，請問治療時機(jī)是什么時候?現(xiàn)在就進(jìn)行，還是先手術(shù)再配合質(zhì)子治療?

答：如果質(zhì)子治療的話，可以先手術(shù)，再對不能完全切除的病灶做術(shù)后質(zhì)子照射。但是手術(shù)有一定難度，需要切除一部分小腸。

3、如果不能手術(shù)的話，怎么治療?

答：可以采用低劑量普通x光照射，50Gy，照射5周左右。

4、如果可以進(jìn)行質(zhì)子治療，照射部位是哪里，副作用有哪些是什么?是否需要同時配合藥物治療?

答：照射部位是右半腹部，副作用主要是小腸損傷。腹膜后脂肪肉瘤目前沒有有效的藥物可以治療，具體用藥方案可以咨詢腫瘤科治療。

5、如果配合質(zhì)子治療，后續(xù)再次復(fù)發(fā)的概率是多少?是否可以通過質(zhì)子治療較大程度降低復(fù)發(fā)率?

答：腹膜后脂肪肉瘤沒有更好的治療辦法，即便質(zhì)子治療后也存在復(fù)發(fā)，以患者目前的狀況，復(fù)發(fā)率100%。

堅定選擇——不再進(jìn)行手術(shù)

經(jīng)兩家醫(yī)院三位專家的多學(xué)科遠(yuǎn)程會診，方女士及家人對病情有了更加詳細(xì)的了解，對今后的治療方案，經(jīng)綜合考慮也做出了選擇：既然經(jīng)過專家評判手術(shù)的作用不大，那么就沒必要再承受一次開腹手術(shù)的痛苦了。今后將聽取專家的建議，采取抗癌藥物治療+對癥治療，以控制病灶生長，延長生存期，同時提高生活質(zhì)量。雖然不適合手術(shù)和放療，但是經(jīng)過規(guī)范的化療，方女士的病情同樣得到了穩(wěn)定控制。

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