神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤是一種非常罕見的腫瘤，常見于兒童或年輕人。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤起源于一組被稱為神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞，常發(fā)生在大腦，也可能出現(xiàn)在脊柱。很多人聽到腫瘤的反應(yīng)是腫瘤就意味著“無法根治”以及“死亡”，但是，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤作為一種低級別膠質(zhì)瘤，預(yù)后效果極好，10年生存率可達(dá)到84%-93%[1]!

▲神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，圖源：healthjade

神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤是什么?

神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤(ganglioglioma，GG)又稱神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤等，約占全部腦腫瘤的0.4%~2.0%，占兒童腦腫瘤的4.3%~7.6%，是一種十分罕見的腫瘤。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤可發(fā)生于任何年齡，但以兒童和青年人多見;腫瘤可發(fā)生于額葉、頂葉、枕葉、腦干、脊髓等部位，腫瘤生長十分緩慢，預(yù)后效果較好。

臨床治療中，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者多以癲癇為癥狀就診，藥物難以治療，手術(shù)切除腫瘤后癲癇癥狀可以明顯改善。

▲神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，圖源：modernhomeopathy

神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤治療手段

1.手術(shù)治療

手術(shù)是治療神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，完全切除腫瘤是保證預(yù)后效果的治療手段。但是，由于神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤常位于腦部重要位置，因此很難完全切除，需要術(shù)后輔助其他治療手段，包括放射治療及化療等。

根據(jù)研究證實(shí)，接受完全切除手術(shù)的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤復(fù)發(fā)率更低，僅為12.5%，而接受不完全切除術(shù)的患者復(fù)發(fā)率較高，約為50%[2]。因此，在保證不傷害患者腦部重要區(qū)域的同時(shí)，盡可能地多切除腫瘤，減少腫瘤殘留十分關(guān)鍵。

在腦腫瘤手術(shù)治療領(lǐng)域，寺本明教授具有47年的豐富診療經(jīng)驗(yàn)，他是率先將內(nèi)窺鏡微創(chuàng)手術(shù)引進(jìn)日本的專家;締造了腦垂體瘤手術(shù)死亡率為0%，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率僅2.6%的傳奇，為眾多腦腫瘤患者帶去新的希望。對于神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者，寺本明教授可以根據(jù)患者的病情通過安全、有效的手術(shù)，提高腫瘤的完全切除率，在保證患者腦部功能不受損的同時(shí)，降低腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

2.放射治療

在腫瘤未完全切除的患者中，接受輔助治療的患者腫瘤長期控制率由于未接受輔助治療的患者(67% vs. 33%)[2]。因此建議神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者在術(shù)后根據(jù)病情合理選擇術(shù)后輔助手段，降低腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。其中放射治療是常用，也是有效的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤術(shù)后輔助手段。

但是，也有研究證實(shí)，對于一些神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者而言，在次全切術(shù)(STR)后輔助放療可能是過度治療，同時(shí)，放療可能會產(chǎn)生嚴(yán)重的副作用，因此多用于復(fù)發(fā)后的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者。因此，需要由專業(yè)權(quán)威的醫(yī)生根據(jù)患者的手術(shù)切除情況，腫瘤進(jìn)展情況等綜合判斷，是否采用術(shù)后輔助治療。

質(zhì)子治療作為一種新興的放療手段，憑借精準(zhǔn)靶向照射腫瘤、毒副作用低等優(yōu)勢，或許可以為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者帶來新的治療選擇。此前，由麻省總醫(yī)院開展的一項(xiàng)針對低級別膠質(zhì)瘤質(zhì)子治療的臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示，經(jīng)質(zhì)子治療后，低級別膠質(zhì)瘤的6年無進(jìn)展生存率為89.7%，8年為82.8%，總生存率為100%[3]。

3.化療

通過注射或口服化療藥物，阻止或減緩腫瘤細(xì)胞生長分裂，從而控制腫瘤生長。化療一般用于神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的術(shù)后輔助治療，降低腫瘤的復(fù)發(fā)率。

4.靶向治療

接近60%的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤包含BRAF V600E突變，一些神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤可能在膠質(zhì)細(xì)胞成分和神經(jīng)元成分中同時(shí)包含H3F3A突變和BRAF V600E突變。另外，還有一些神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者存在IDH1突變，IDH1突變可作為支持彌漫浸潤性膠質(zhì)瘤存在的證據(jù)，此類患者的年齡較大，易復(fù)發(fā)，預(yù)后相較其他神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤較差。

注：NCCN指南中指出，存在 IDH1或IDH2突變的膠質(zhì)瘤對放化療敏感，相比不存在IDH1或IDH2突變的Ⅱ級、Ⅲ級膠質(zhì)瘤，預(yù)后效果較好。

因此，對于神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者而言，采用靶向治療或許可以有效提高預(yù)后效果。2016年研究人員曾開展采用Dabrafenib(達(dá)拉菲尼) 治療含有BRAF V600E突變的難治性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者，結(jié)果顯示，靶向治療有利于提高患者的預(yù)后。但目前該治療方案尚未獲批應(yīng)用于臨床[4]。

神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的預(yù)后

神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的預(yù)后效果良好，此前曾有研究表示，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的5年生存率為93%[5]，另一項(xiàng)研究指出，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的7.5年生存率可達(dá)98%[6];也有研究表明，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的10年生存率為84%-93%[1]。

▲圖源：參考來源[1]

但是，約10%的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤會轉(zhuǎn)變?yōu)殚g變類型，即間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，預(yù)后較差，總生存期僅為24.7 個(gè)月[7]。

▲圖源：參考來源[7]

因此，無論神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者是初次確診還是復(fù)發(fā)，都應(yīng)選擇權(quán)威的醫(yī)院及醫(yī)生診治，尋找合適的治療手段，盡可能的降低腫瘤復(fù)發(fā)幾率，避免腫瘤轉(zhuǎn)變成間變性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，成為致命威脅。

厚樸方舟作為國內(nèi)知名海外醫(yī)療服務(wù)機(jī)構(gòu)，可以幫助神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤患者預(yù)約寺本明教授在內(nèi)的世界權(quán)威腦腫瘤治療專家，提高患者的預(yù)后。如需要了解更多有關(guān)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤治療的疑問，或有就醫(yī)需求的，可以拔打熱線400-086-8008聯(lián)系我們。

參考來源：

[1]Hakim R, Loeffler JS, Anthony DC, Black PM. Gangliogliomas in adults. Cancer. 1997;79:127–131.

[2]Treatment and Outcomes for Gangliogliomas: A Single-Center Review of 16 Patients

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4231627/

[3] Greenberger BA, Pulsifer MB, Ebb DH, MacDonald SM, Jones RM, Butler WE, Huang MS, Marcus KJ, Oberg JA, Tarbell NJ, Yock TI. Clinical outcomes and late endocrine, neurocognitive, and visual profiles of proton radiation for pediatric low-grade gliomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2014 Aug 1;89(5):1060-1068. doi: 10.1016/j.ijrobp.2014.04.053. Epub 2014 Jul 8. PMID: 25035209.

[4] Meletath SK, Pavlick D, Brennan T, Hamilton R, Chmielecki J, Elvin JA, Palma N, Ross JS, Miller VA, Stephens PJ, Snipes G, Rajaram V, Ali SM, Melguizo-Gavilanes I. Personalized Treatment for a Patient With a BRAF V600E Mutation Using Dabrafenib and a Tumor Treatment Fields Device in a High-Grade Glioma Arising From Ganglioglioma. J Natl Compr Canc Netw. 2016 Nov;14(11):1345-1350. doi: 10.6004/jnccn.2016.0145. PMID: 27799506.

[5]Lang FF, Epstein FJ, Ransohoff J, et al. Central nervous system gangliogliomas. Part 2: clinical outcome. J Neurosurg. 1993;79:867–873

[6]Luyken C, Blümcke I, Fimmers R, Urbach H, Wiestler OD, Schramm J. Supratentorial gangliogliomas: histopathologic grading and tumor recurrence in 184 patients with a median follow-up of 8 years. Cancer. 2004;101:146–155.

[7]Terrier LM, Bauchet L, Rigau V, Amelot A, Zouaoui S, Filipiak I, Caille A, Almairac F, Aubriot-Lorton MH, Bergemer-Fouquet AM, Bord E, Cornu P, Czorny A, Dam Hieu P, Debono B, Delisle MB, Emery E, Farah W, Gauchotte G, Godfraind C, Guyotat J, Irthum B, Janot K, Le Reste PJ, Liguoro D, Loiseau H, Lot G, Lubrano V, Mandonnet E, Menei P, Metellus P, Milin S, Muckenstrum B, Roche PH, Rousseau A, Uro-Coste E, Vital A, Voirin J, Wager M, Zanello M, Fran?ois P, Velut S, Varlet P, Figarella-Branger D, Pallud J, Zemmoura I; Club de Neuro-Oncologie of the Société Fran?aise de Neurochirurgie. Natural course and prognosis of anaplastic gangliogliomas: a multicenter retrospective study of 43 cases from the French Brain Tumor Database. Neuro Oncol. 2017 May 1;19(5):678-688. doi: 10.1093/neuonc/now 186. PMID: 28453747; PMCID: PMC5464461.

[8]Childhood Ganglioglioma - Dana-Farber Cancer Institute | Boston, MA

https://www.dana-farber.org/childhood-ganglioglioma/

厚樸方舟2012年進(jìn)入海外醫(yī)療領(lǐng)域，總部位于北京，建立了由全球權(quán)威醫(yī)學(xué)專家組成的美日名醫(yī)集團(tuán)，初個(gè)擁有日本政府官方頒發(fā)的海外醫(yī)療資格的企業(yè)。如果您有海外就醫(yī)的需要，請撥打免費(fèi)熱線400-086-8008進(jìn)行咨詢！

本文由厚樸方舟編譯，版權(quán)歸厚樸方舟所有，轉(zhuǎn)載或引用本網(wǎng)版權(quán)所有之內(nèi)容須注明"轉(zhuǎn)自厚樸方舟官網(wǎng)（www.qekelqr.cn）"字樣，對不遵守本聲明或其他違法、惡意使用本網(wǎng)內(nèi)容者，本網(wǎng)保留追究其法律責(zé)任的權(quán)利。

上一篇：星形細(xì)胞瘤有哪些治療方法,預(yù)后效果如何 下一篇：腦腫瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎 日本“國寶級”名醫(yī)寺本明教授講解腦腫瘤手術(shù)治療