神經(jīng)母細胞瘤是一種嬰幼兒多見的罕見腫瘤，與其他腫瘤不同，神經(jīng)母細胞瘤治療方法的選擇不僅僅取決于腫瘤的分期，而是取決于腫瘤的分期和風險分級。分期主要來確定神經(jīng)母細胞瘤的進展程度，而風險分級則是對神經(jīng)母細胞瘤患者的整體評估。本篇文章就帶大家來了解一下神經(jīng)母細胞瘤的分級和分期。

神經(jīng)母細胞瘤分期系統(tǒng)

目前常用于確定神經(jīng)母細胞瘤分期的有兩種系統(tǒng)，兩種系統(tǒng)的主要區(qū)別在于分期系統(tǒng)是否可以在治療開始前確定兒童的風險組：

國際神經(jīng)母細胞瘤風險組分期系統(tǒng)(INRGSS)是通過成像測試的結(jié)果(如CT或MRI和MIBG掃描)來確定神經(jīng)細胞瘤的階段，可以在治療開始前確定神經(jīng)母細胞瘤的分期。

國際神經(jīng)母細胞瘤分期系統(tǒng)(INSS)通過手術(shù)結(jié)果來確定神經(jīng)母細胞瘤的分期，而不是影像學檢查。

由于INSS的分期結(jié)果只能通過手術(shù)(活檢)后確定，因此在開始治療前不能很好的分配風險人群，因此多采用INRGSS來確定神經(jīng)母細胞瘤患兒的分期。

國際神經(jīng)母細胞瘤分期系統(tǒng)(INSS)：

根據(jù)腫瘤可通過手術(shù)切除的程度，INSS將神經(jīng)母細胞瘤分為如下幾期：

Ⅰ期：腫瘤只有局限的發(fā)展，可通過手術(shù)完全切除(但在顯微鏡下，術(shù)后組織邊緣仍可能發(fā)現(xiàn)少量殘留癌細胞);腫瘤無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

Ⅱ期：分為ⅡA期和ⅡB期

ⅡA 期：腫瘤只有局限的發(fā)展，但由于腫瘤的大小、位置或與其他器官相鄰等因素，手術(shù)無法將腫瘤完全切除。腫瘤沒有擴散到附近的淋巴結(jié)(但可能已侵犯到被腫瘤包圍的淋巴結(jié))。

ⅡB期：腫瘤只有局限的發(fā)展，但不一定能通過手術(shù)完全切除。腫瘤在同側(cè)淋巴結(jié)發(fā)生轉(zhuǎn)移，但對側(cè)淋巴結(jié)未發(fā)生轉(zhuǎn)移(即轉(zhuǎn)移未越過脊柱中線)。

Ⅲ期：腫瘤沒有轉(zhuǎn)移到身體遠端，但符合以下條件之一：①腫瘤已經(jīng)越過脊柱中線，并且無法通過手術(shù)完全切除。②腫瘤可能已經(jīng)擴散到附近的淋巴結(jié)。③腫瘤仍然在原發(fā)區(qū)域，但對側(cè)淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移 。④腫瘤原發(fā)于身體的中線部位，并向兩側(cè)擴散。腫瘤無法通過手術(shù)完全切除。

Ⅳ期：腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移到身體遠端的淋巴結(jié)、骨髓、骨、肝臟或其他器官(4S期除外)。

4S期：這是一種特殊的神經(jīng)母細胞瘤。患者在確診時通常不到一歲，腫瘤有局限的發(fā)展，但在特定部位(如肝臟、皮膚、骨髓等)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，沒有骨轉(zhuǎn)移。發(fā)生了骨髓轉(zhuǎn)移時，受癌細胞侵犯的骨髓細胞不超過10%。

國際神經(jīng)母細胞瘤風險組分期系統(tǒng)(INRGSS)：

L1期：腫瘤局限，尚未擴散，可以通過手術(shù)切除

L2期：腫瘤局限，尚未擴散，但無法安全地通過手術(shù)切除

M期：腫瘤已經(jīng)擴散至身體其他部位

Ms期：在年齡小于18月的幼兒中，腫瘤已經(jīng)擴散至皮膚、肝臟或骨髓。

神經(jīng)母細胞瘤風險分級

神經(jīng)母細胞瘤的風險分級十分復雜，兒童腫瘤研究組(Children's Oncology Group, COG)在美國國家癌癥研究所(National Cancer Institute)支持下確立了具體的神經(jīng)母細胞瘤風險分級。

兒童腫瘤研究組根據(jù)神經(jīng)母細胞瘤的INSS分期、確診時的年齡、MYCN基因狀態(tài)、腫瘤倍性(二倍體或多倍體，該指標只針對確診時年齡不超過18個月的患者)、神經(jīng)母細胞瘤的組織病理學類型(國際神經(jīng)母細胞瘤病理分類將其分為有利型和不利型，分型的決定因素包括腫瘤細胞的分化程度、Schwann纖維豐富與否、MIKI指數(shù)和患者確診時的年齡等)，將神經(jīng)母細胞瘤分為低危組、中危組和高危組三級。

低危組：神經(jīng)母細胞瘤INSS分期為Ⅰ期;INSS分期為Ⅱ期，MYCN不擴增，超過50%的腫瘤可通過手術(shù)切除;INSS分期為4S期，MYCN不擴增，組織病理為有利型，腫瘤為超二倍體(有額外的染色體)。

中危組：INSS分期為Ⅱ期，MYCN不擴增，少于50%的腫瘤可通過手術(shù)切除;INSS分期為Ⅲ期，確診年齡不超過18個月，MYCN不擴增;INSS分期為Ⅲ期，確診年齡在18個月以上，MYCN不擴增，組織病理為有利型;INSS分期為Ⅳ期，確診年齡不超過12個月，MYCN不擴增;INSS分期為Ⅳ期，確診年齡在12–18個月，MYCN不擴增，組織病理為有利型，腫瘤為超二倍體;INSS分期為4S期，MYCN不擴增，組織病理為不利型或者腫瘤有二倍體。

高危組：INSS分期為Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期或者4S期，MYCN擴增;INSS分期為Ⅲ期，確診年齡在18個月以上，MYCN不擴增，組織病理為不利型;INSS分期為Ⅳ期，確診年齡在12–18個月，MYCN不擴增，組織病理為不利型或者腫瘤有二倍體;INSS分期為Ⅳ期，確診年齡在18個月以上。

以上就是小編為大家整理的神經(jīng)母細胞瘤分級了，根據(jù)美國國家癌癥中心統(tǒng)計的數(shù)據(jù)，低危組的患兒5年生存率高于95%;中危組的患兒5年生存率約為90%至95%;高危組的患兒5年生存率約為40%至50%。但是隨著近些年研究人員對神經(jīng)母細胞瘤的研究，神經(jīng)母細胞瘤治療手段也隨之增多，未來或許可以提高神經(jīng)母細胞瘤高危組的生存率，提高神經(jīng)母細胞瘤高危組治療的效果。

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