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神經母細胞瘤如何分級和分期?神經母細胞瘤分級、分期匯總

【本文為疾病百科知識,僅供閱讀】  2020-07-24  作者:厚樸方舟  

神經母細胞瘤是一種嬰幼兒多見的罕見腫瘤,與其他腫瘤不同,神經母細胞瘤治療方法的選擇不僅僅取決于腫瘤的分期,而是取決于腫瘤的分期和風險分級。分期主要來確定神經母細胞瘤的進展程度,而風險分級則是對神經母細胞瘤患者的整體評估。本篇文章就帶大家來了解一下神經母細胞瘤的分級和分期。

神經母細胞瘤分級和分期

神經母細胞瘤分期系統(tǒng)

目前常用于確定神經母細胞瘤分期的有兩種系統(tǒng),兩種系統(tǒng)的主要區(qū)別在于分期系統(tǒng)是否可以在治療開始前確定兒童的風險組:

國際神經母細胞瘤風險組分期系統(tǒng)(INRGSS)是通過成像測試的結果(如CT或MRI和MIBG掃描)來確定神經細胞瘤的階段,可以在治療開始前確定神經母細胞瘤的分期。

國際神經母細胞瘤分期系統(tǒng)(INSS)通過手術結果來確定神經母細胞瘤的分期,而不是影像學檢查。

由于INSS的分期結果只能通過手術(活檢)后確定,因此在開始治療前不能很好的分配風險人群,因此多采用INRGSS來確定神經母細胞瘤患兒的分期。

國際神經母細胞瘤分期系統(tǒng)(INSS):

根據腫瘤可通過手術切除的程度,INSS將神經母細胞瘤分為如下幾期:

Ⅰ期:腫瘤只有局限的發(fā)展,可通過手術完全切除(但在顯微鏡下,術后組織邊緣仍可能發(fā)現少量殘留癌細胞);腫瘤無淋巴結轉移。

Ⅱ期:分為ⅡA期和ⅡB期

ⅡA 期:腫瘤只有局限的發(fā)展,但由于腫瘤的大小、位置或與其他器官相鄰等因素,手術無法將腫瘤完全切除。腫瘤沒有擴散到附近的淋巴結(但可能已侵犯到被腫瘤包圍的淋巴結)。

ⅡB期:腫瘤只有局限的發(fā)展,但不一定能通過手術完全切除。腫瘤在同側淋巴結發(fā)生轉移,但對側淋巴結未發(fā)生轉移(即轉移未越過脊柱中線)。

Ⅲ期:腫瘤沒有轉移到身體遠端,但符合以下條件之一:①腫瘤已經越過脊柱中線,并且無法通過手術完全切除。②腫瘤可能已經擴散到附近的淋巴結。③腫瘤仍然在原發(fā)區(qū)域,但對側淋巴結有轉移 。④腫瘤原發(fā)于身體的中線部位,并向兩側擴散。腫瘤無法通過手術完全切除。

Ⅳ期:腫瘤已經轉移到身體遠端的淋巴結、骨髓、骨、肝臟或其他器官(4S期除外)。

4S期:這是一種特殊的神經母細胞瘤?;颊咴诖_診時通常不到一歲,腫瘤有局限的發(fā)展,但在特定部位(如肝臟、皮膚、骨髓等)發(fā)生了轉移,沒有骨轉移。發(fā)生了骨髓轉移時,受癌細胞侵犯的骨髓細胞不超過10%。

國際神經母細胞瘤風險組分期系統(tǒng)(INRGSS):

L1期:腫瘤局限,尚未擴散,可以通過手術切除

L2期:腫瘤局限,尚未擴散,但無法安全地通過手術切除

M期:腫瘤已經擴散至身體其他部位

Ms期:在年齡小于18月的幼兒中,腫瘤已經擴散至皮膚、肝臟或骨髓。

神經母細胞瘤風險分級

神經母細胞瘤的風險分級十分復雜,兒童腫瘤研究組(Children's Oncology Group, COG)在美國國家癌癥研究所(National Cancer Institute)支持下確立了具體的神經母細胞瘤風險分級。

兒童腫瘤研究組根據神經母細胞瘤的INSS分期、確診時的年齡、MYCN基因狀態(tài)、腫瘤倍性(二倍體或多倍體,該指標只針對確診時年齡不超過18個月的患者)、神經母細胞瘤的組織病理學類型(國際神經母細胞瘤病理分類將其分為有利型和不利型,分型的決定因素包括腫瘤細胞的分化程度、Schwann纖維豐富與否、MIKI指數和患者確診時的年齡等),將神經母細胞瘤分為低危組、中危組和高危組三級。

低危組:神經母細胞瘤INSS分期為Ⅰ期;INSS分期為Ⅱ期,MYCN不擴增,超過50%的腫瘤可通過手術切除;INSS分期為4S期,MYCN不擴增,組織病理為有利型,腫瘤為超二倍體(有額外的染色體)。

中危組:INSS分期為Ⅱ期,MYCN不擴增,少于50%的腫瘤可通過手術切除;INSS分期為Ⅲ期,確診年齡不超過18個月,MYCN不擴增;INSS分期為Ⅲ期,確診年齡在18個月以上,MYCN不擴增,組織病理為有利型;INSS分期為Ⅳ期,確診年齡不超過12個月,MYCN不擴增;INSS分期為Ⅳ期,確診年齡在12–18個月,MYCN不擴增,組織病理為有利型,腫瘤為超二倍體;INSS分期為4S期,MYCN不擴增,組織病理為不利型或者腫瘤有二倍體。

高危組:INSS分期為Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期或者4S期,MYCN擴增;INSS分期為Ⅲ期,確診年齡在18個月以上,MYCN不擴增,組織病理為不利型;INSS分期為Ⅳ期,確診年齡在12–18個月,MYCN不擴增,組織病理為不利型或者腫瘤有二倍體;INSS分期為Ⅳ期,確診年齡在18個月以上。

以上就是小編為大家整理的神經母細胞瘤分級了,根據美國國家癌癥中心統(tǒng)計的數據,低危組的患兒5年生存率高于95%;中危組的患兒5年生存率約為90%至95%;高危組的患兒5年生存率約為40%至50%。但是隨著近些年研究人員對神經母細胞瘤的研究,神經母細胞瘤治療手段也隨之增多,未來或許可以提高神經母細胞瘤高危組的生存率,提高神經母細胞瘤高危組治療的效果。

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