雖然顱咽管瘤在細胞學上為良性病變，屬于WHO I 級，但與很多重要的神經和血管結構相毗鄰，手術難度較大，且復發(fā)率較高，被稱為“生物學惡性”腫瘤。那么，顱咽管瘤應該如何治療呢?

       顱咽管瘤是兒童常見的先天性顱內腫瘤，約占先天性顱內腫瘤的60%，占兒童顱內腫瘤的5%-6%。臨床表現主要為顱內壓增高征、雙側視力減退、視野缺損、內分泌功能障礙及下丘腦癥狀。

　　▲顱咽管瘤，圖源：NIH

1、手術治療

　　手術治療是顱咽管瘤的優(yōu)選手段，越早治療，全切除的概率越高，并發(fā)癥越少，根治幾率也越高。

　　手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經交叉及其他神經組織的壓迫，解除顱內壓增高，盡可能恢復下丘腦-垂體功能。因此，一旦確診顱咽管瘤，需要盡早手術切除，以免因腫瘤長期壓迫造成的神經功能障礙難以恢復。

　　但是由于顱咽管瘤位置特殊，毗鄰視神經、垂體、下丘腦及頸內動脈系統(tǒng)等重要結構，全切除手術難度大，且術后可造成患者終生神經內分泌功能障礙，嚴重影響生活質量，要求主刀醫(yī)生具備豐富的臨床經驗。

　　近年來，隨著技術的進步以及微創(chuàng)理念的廣泛深入，經鼻內鏡手術逐漸被推廣。經鼻內鏡手術具有：

　　鏡像清晰，角度廣，無死角，便于垂體–垂體柄暴露和保護，利于腫瘤全切;

　　神經血管結構牽拉小，術后視功能障礙、下丘腦缺血性損傷等發(fā)生率低;

　　鏡下直視腫瘤及毗鄰重要結構，便于及時調整手術策略等優(yōu)勢。

　　但是，對于瘤體巨大、鼻腔狹窄等患者，不能盲目追求微創(chuàng)而致使手術失敗、瘤體殘留，得不償失!

　　總而言之，顱咽管瘤患兒應尋找具備豐富顱底手術操作經驗的外科醫(yī)生進行手術治療，根據不同分型的顱咽管瘤，在不同手術方式的優(yōu)勢與代價之間進行權衡，選擇合適預后的手術方式。

2、放射治療

　　放療可延緩顱咽管瘤的復發(fā)，短期內控制腫瘤具有一定的效果。對于多次復發(fā)、不能根治或難以耐受手術的患者可進行放射治療。另外，放射治療也可作為無法手術完全切除的顱咽管瘤患者的術后輔助治療。

　　但是傳統(tǒng)的放射治療可能引起腫瘤周圍的下丘腦、視交叉、腺垂體、垂體柄等相鄰部位及額葉的損傷，故治療后患者可出現垂體功能低下表現以及記憶力減退等癥狀，不利于顱咽管瘤患者的預后。

　　近年來，質子治療憑借精準度高、治療的效果顯著、副作用低等優(yōu)勢已經成為兒童腦瘤的重要放療手段。在顱咽管瘤治療領域，也有研究證實，質子治療具有顯著的優(yōu)勢。

　　2014年發(fā)表的一項大型研究隊列評估了52名兒童顱咽管瘤患者接受質子治療(21名)或IMRT (31名)治療的效果。研究結果顯示，所有患者的3年總生存率(OS)為96%，兩個治療組之間的總生存期和疾病控制均無差異。但是IMRT組患者在治療后更易出現囊性生長(IMRT組為42%，質子治療組為19%)[1]。另外，2021年的一項研究也證實，手術聯(lián)合質子治療可以為顱咽管瘤患兒帶來更好的預后效果[2]。

　　▲圖源：參考來源[1]

3、藥物治療

　　化療(32P/131I以及博來霉素等)、干擾素治療等可作為延緩復發(fā)的治療手段。

　　另外，顱咽管瘤存在內分泌障礙是普遍現象，兒童患者的生長發(fā)育問題更加復雜，應該重視術后的長期激素替代治療。

　　總而言之，雖然顱咽管瘤是良性病變，但位置特殊，手術的難度較大，且復發(fā)率較高，需要由專業(yè)權威的醫(yī)生綜合患者的病情確定后續(xù)合適的治療方案。

　　日本獨協(xié)醫(yī)科大學醫(yī)學部腦神經外科學主任教授阿久津 博義是世界權威的腦神經外科專家，可以在保證安全性的同時，提高腦腫瘤手術治療的效果，另外，阿久津教授還十分擅長神經內視鏡手術等微創(chuàng)手術，可以顱咽管瘤患兒制定合適的手術方案。

　　▲阿九津教授，圖源：獨協(xié)醫(yī)科大學病院

　　此外，阿久津教授在2021年就職于獨協(xié)醫(yī)科大學醫(yī)學部前曾多年任職筑波大學附屬病院(筑波大學附屬醫(yī)院是日本早期開展質子治療的醫(yī)院之一，也是每年接診兒童腫瘤患者數量第1的醫(yī)院之一，目前在質子治療顱咽管瘤等腫瘤領域有著豐富的臨床經驗)，有助于實現手術-質子治療的順利銜接，達到好的治療的效果。

　　厚樸方舟與阿久津教授有著深入的合作關系，可以為罹患顱咽管瘤的患者提供遠程會診以及一站式出國看病服務，如希望了解更多顱咽管瘤治療內容，或有意向預約阿久津教授診治，可以撥打400-086-8008或在線聯(lián)系醫(yī)學顧問進行咨詢。

參考來源：

[1]Proton Beam Therapy Versus Conformal Photon Radiation Therapy for Childhood Craniopharyngioma: Multi-institutional Analysis of Outcomes, Cyst Dynamics, and Toxicity - ScienceDirect

[2]Jimenez RB, Ahmed S, Johnson A, Thomas H, Depauw N, Horick N, Tansky J, Evans CL, Pulsifer M, Ebb D, Butler WE, Fullerton B, Tarbell NJ, Yock TI, MacDonald SM. Proton Radiation Therapy for Pediatric Craniopharyngioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2021 Aug 1;110(5):1480-1487. 

[3]兒童顱咽管瘤診療規(guī)范（2021年版）

[4]https://www..gov/types/brain/patient/child-cranio-treatment-pdq

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