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出國(guó)看?。貉芯拷沂綜D137基因突變可能會(huì)使兒童患有淋巴瘤

【本文為疾病百科知識(shí),僅供閱讀】  2019-09-20  作者:厚樸方舟  

近年來(lái),科學(xué)人員通過(guò)研究發(fā)現(xiàn)免疫系統(tǒng)紊亂可能是導(dǎo)致人類患有多種疾病的原因,其中包括兒童淋巴瘤的患病。淋巴瘤目前的治療方法較為有限,一旦患病,國(guó)內(nèi)治效果果可能不佳,這也是越來(lái)越多的患者選擇出國(guó)看病的一個(gè)原因。近日,研究人員發(fā)現(xiàn)某種基因的出現(xiàn)可能會(huì)影響兒童淋巴瘤的患病。

根據(jù)近日發(fā)表在《Blood》雜志上的一項(xiàng)研究,來(lái)自?shī)W地利圣安娜兒童癌癥研究所的Kaan Boztu等人對(duì)來(lái)自不同家庭的4名患有惡性腫瘤,自身免疫和免疫缺陷的兒童患者進(jìn)行了調(diào)查,這些患者的共同特征是其編碼CD137的基因中具有某種突變,導(dǎo)致蛋白CD137出現(xiàn)功能障礙。這種功能障礙損害了免疫監(jiān)視的正常功能,這對(duì)于Epstein-Barr病毒(EBV)感染相關(guān)的淋巴瘤的發(fā)生于惡化尤為顯著。

EBV是一種皰疹病毒,世界上有90%受到EBV的感染,并且會(huì)伴隨著終生潛伏。在T細(xì)胞功能受損的個(gè)體中,EBV感染可導(dǎo)致淋巴組織增生性疾病乃至惡性淋巴瘤的發(fā)生。

通過(guò)對(duì)CD137進(jìn)行研究,作者獲得了對(duì)宿主針對(duì)EBV進(jìn)行強(qiáng)有力的免疫監(jiān)視所必需的信號(hào)通路的機(jī)制見(jiàn)解。 總之,本研究證明了CD137在免疫系統(tǒng)控制EBV病毒中的關(guān)鍵作用。如果身體無(wú)法控制病毒,將可能導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。在未來(lái),科學(xué)家們希望利用他們的發(fā)現(xiàn)來(lái)開(kāi)發(fā)阻止疾病發(fā)生的靶向治療方法。

什么是淋巴瘤?

淋巴瘤是起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤,主要表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。

根據(jù)瘤細(xì)胞分為非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)兩類。病理學(xué)特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內(nèi)含有淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和特異性的里-斯(Reed-Steinberg)細(xì)胞,HL按照病理類型分為結(jié)節(jié)性富含淋巴細(xì)胞型和經(jīng)典型,后者包括淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型。

淋巴瘤治療方法

淋巴瘤具有高度異質(zhì)性,治效果果差別很大,不同病理類型和分期的淋巴瘤無(wú)論從治療強(qiáng)度和預(yù)后上都存在很大差別。淋巴瘤的治療方法主要由以下幾種,但具體患者還應(yīng)根據(jù)患者實(shí)際情況具體分析。

放射治療:某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及移植時(shí)輔助治療。

化學(xué)藥物治療:淋巴瘤化療多采用聯(lián)合化療,可以結(jié)合靶向治療藥物和生物制劑。近年來(lái),淋巴瘤的化療方案得到了很大改進(jìn),很多類型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。

骨髓移植:對(duì)60歲以下患者,能耐受大劑量化療的中高危患者,可考慮進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。部分復(fù)發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。

手術(shù)治療:僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理;合并脾機(jī)能亢進(jìn)而無(wú)禁忌證,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,為以后化療創(chuàng)造有利條件。

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