骨髓增殖性腫瘤是一種少見的疾病，患者患有骨髓增殖性腫瘤后可能會(huì)出現(xiàn)各種血液性的疾病，對(duì)于患者的生命不受威脅產(chǎn)生了嚴(yán)重的阻礙。但是，目前對(duì)于骨髓增殖性腫瘤的治療方法有限，加上國內(nèi)醫(yī)療水平不足，因此近年來，越來越多的患者選擇出國治療。

日本順天堂大學(xué)血液內(nèi)科學(xué)的教授小松則夫與輸血和干細(xì)胞控制學(xué)的專任副教授荒木真理人等人組成的研究小組，詳細(xì)調(diào)查了在骨髓增殖性腫瘤患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)的突變型CARL蛋白，由此明確了血液細(xì)胞中的癌變信號(hào)發(fā)生位置及發(fā)生機(jī)制，今后有望開發(fā)有效的治療藥物。相關(guān)研究成果已于2019年8月28日發(fā)布在英國科學(xué)期刊《自然》系列的子刊《Leukemia》的網(wǎng)絡(luò)版上。

研究小組發(fā)現(xiàn)，突變型CALR蛋白積聚在向細(xì)胞外和細(xì)胞表面運(yùn)輸?shù)鞍踪|(zhì)的蛋白質(zhì)分泌途徑之一高爾基體中。因此，調(diào)查了突變型CALR蛋白向蛋白質(zhì)分泌途徑移動(dòng)與發(fā)生癌變信號(hào)之間的關(guān)系。調(diào)查發(fā)現(xiàn)，突變型CALR蛋白通過蛋白質(zhì)分泌途徑是與MPL結(jié)合和發(fā)生癌變信號(hào)的必要條件。

另外還確認(rèn)，突變型CALR蛋白在MPL處于未成熟狀態(tài)的蛋白質(zhì)分泌途徑的初期階段與其結(jié)合，并以結(jié)合狀態(tài)被運(yùn)輸至細(xì)胞表面（圖1②） 。

圖1：本次研究明確的突變型CALR蛋白引發(fā)癌變的機(jī)制、發(fā)生位置及以此為標(biāo)靶的治療戰(zhàn)略的可能性

此次研究發(fā)現(xiàn)，有望通過抑制發(fā)生癌變信號(hào)的過程，或者以細(xì)胞表面的突變蛋白為標(biāo)靶，利用抗體和免疫細(xì)胞攻擊癌細(xì)胞，來抑制癌細(xì)胞的繁殖或消除癌細(xì)胞，從而治療骨髓增殖性腫瘤。如果后續(xù)研究結(jié)果較好，可能會(huì)為骨髓增殖性腫瘤的治療提供新方法，后續(xù)，日本治療骨髓增值性腫瘤或許可以成為患者的更好選擇。

什么是骨髓增殖性腫瘤？

骨髓增殖性腫瘤是比較少見的一種疾病，發(fā)病率比較低，很多人不是很了解，到底什么是骨髓增殖性腫瘤呢，其實(shí)骨髓增殖性腫瘤就是因?yàn)楣撬杓?xì)胞出現(xiàn)了不斷的過度的增長的一種疾病，骨髓的作用是造血的，一旦出現(xiàn)骨髓增殖性腫瘤，肯定會(huì)因?yàn)樵煅δ艿奈蓙y，出現(xiàn)各種血液性的疾病，危害性非常大。

臨床上根據(jù)增生為主細(xì)胞系列的不同分為4種：①以紅細(xì)胞系增生為主者稱真性紅細(xì)胞增多癥。②以粒細(xì)胞系增生為主者稱慢性粒細(xì)胞性白血病(CML）。③以巨核細(xì)胞系增生為主者稱原發(fā)性血小板增多癥。④以原纖維細(xì)胞增生為主者稱原發(fā)性骨髓纖維化癥。本組疾病原因未明，多見于中老年人。

臨床上主要表現(xiàn)為出血和血栓癥狀。 患者紅細(xì)胞可增多、正常或減少，白細(xì)胞增多也很多見。白細(xì)胞的增高，可誘發(fā)血栓形成,但引起出血和血栓的癥狀卻與血小板數(shù)之間無 明顯因果關(guān)系。 血小板增多引起的神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀，可能與血小板花生四烯酸 的代謝產(chǎn)物引起小動(dòng)脈痙攣有關(guān)。本癥血管栓塞癥狀常見，往往許多患者以栓塞為初次癥狀，如下肢靜脈栓塞、腦部微血管栓塞等。

目前對(duì)于骨髓增殖性腫瘤的治療方法較為有限，治效果果一般，此次日本研究人員的發(fā)現(xiàn)，或許可以幫助骨髓增殖性腫瘤治療提供新方向，對(duì)于骨髓增值性腫瘤患者而言十分關(guān)鍵。后續(xù)，日本治療骨髓增值性腫瘤或許可以成為提高患者治效果果的方法。

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