囊性纖維化是一種常見的遺傳性疾病，目前還沒有有效的治療方法。近日，國外一項新的研究指出發(fā)現(xiàn)海鰻腸道組織內(nèi)的CFTR含量很高，或許對于囊性纖維化疾病治療的開發(fā)具有重要作用。未來，囊性纖維化疾病的患者或許可以選擇出國看病，提升治療的效果。

一項新的研究

根據(jù)在《Developmental Cell》雜志上發(fā)表的一項研究中，“海鰻”中存在離子通道蛋白同源分子，而它在人類中的同源蛋白“CFTR“在囊性纖維化患者中存在缺陷。CFTR屬于被稱為”ATP binding cassette（ABC）”的一類古老的轉(zhuǎn)運蛋白家族。其成員通過跨膜結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)運多種分子，從而在基本的細胞功能中發(fā)揮核心作用。

與腎臟和腮組織相比，海鰻腸道組織中的CFTR含量較高。該結(jié)果表明CFTR可能在海鰻的胃腸道中高度表達，但是在進化后期逐漸轉(zhuǎn)向在其他器官中表達。總體而言，該研究揭示了CFTR分子的復(fù)雜性從無顎脊椎動物到有顎脊椎動物都在增加。

在未來的研究中，他們還將研究調(diào)節(jié)CFTR的細胞信號通路和小分子治療方法，包括正在開發(fā)的用于囊性纖維化患者的潛在藥物。

什么是囊性纖維病？

囊性纖維病即囊性纖維性變，是因為基因缺陷所致，導(dǎo)致細胞膜對部分離子（比如Na離子）的通透性降低進而造成粘液分泌過多，而這些粘液不能自由流出呼吸管，因而一再造成感染。除此之外它也可能造成胰酶分泌不足、因而造成腹瀉。是一種嚴重的遺傳疾病，會造成肺部一再感染和腸道難以吸收營養(yǎng)素。大約每2000個兒童中就有一個會患有囊性纖維性變， 目前囊性纖維病變尚無有效治療方法。

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