腺樣囊性癌是來源于腺體上皮的惡性腫瘤，惡性程度較高，可發(fā)生于任何年齡，主要發(fā)生在40~60歲中老年人群，男女發(fā)病率無較大差異。腺樣囊性癌常發(fā)生在頭頸部唾液腺，也少見發(fā)生在脾臟、腎臟、骨、淋巴結(jié)、肝臟。目前主要的治療手段為手術(shù)，但是隨著質(zhì)子重離子、靶向治療等新興治療方法的涌現(xiàn)，腺樣囊性癌的預(yù)后也有了進(jìn)一步的提升。

▲圖源：YouTube

腺樣囊性癌的癥狀不明顯，早期以無痛性腫塊為多，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性;且癥狀與腫瘤的位置有關(guān)，千變?nèi)f化：

●唾液腺腫瘤：口腔或面部無痛性腫塊

●淚腺腫瘤：眼睛腫脹或視力改變

●肺腫瘤：咳嗽、胸痛

雖然腺樣囊性癌腫瘤生長較緩慢，但由于腺樣囊性癌隱匿性高、侵襲性強(qiáng)，惡性程度高，發(fā)現(xiàn)時許多患者已經(jīng)是晚期，預(yù)后較差;且由于腺樣囊性癌易局部復(fù)發(fā)，并會沿著神經(jīng)生長、容易出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移等特性，常出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，威脅患者的生命安全。因此，需要更有效的治療方案。

腺樣囊性癌的治療手段

1.根治手段：手術(shù)

外科手術(shù)切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段，早期發(fā)現(xiàn)手術(shù)治療多數(shù)可治好。手術(shù)切除時應(yīng)比其他惡性腫瘤擴(kuò)大手術(shù)正常邊界，更大程度切除腫瘤，降低復(fù)發(fā)幾率。術(shù)后多配合放化療，以殺滅可能殘留的腫瘤細(xì)胞，預(yù)防腫瘤的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

2.新興的放療技術(shù)：質(zhì)子重離子

對于無法完全切除的腺樣囊性癌，多通過放療來提高預(yù)后。但是傳統(tǒng)的放療技術(shù)治療腺樣囊性癌的效果不理想，隨著醫(yī)療設(shè)備的進(jìn)步，一些新的放療技術(shù)運(yùn)用到臨床中，比如質(zhì)子和重離子。由于質(zhì)子和重離子獨特的物理特性，可以有效提高腺樣囊性癌的預(yù)后，目前日本國立放射學(xué)研究所(NIRS)已將重離子作為腺樣囊性癌治療方法，取得了顯著成果。

日本2014年發(fā)表的一項回顧性分析，針對質(zhì)子和重離子治療腺樣囊性癌的效果進(jìn)行了匯總，研究數(shù)據(jù)顯示：

●經(jīng)質(zhì)子重離子治療的所有患者的5年總生存率、無進(jìn)展生存率和局部控制率分別為63%、39%、75%(傳統(tǒng)放療的局部控制率僅為50%);

●經(jīng)質(zhì)子治療的5年總生存率、無進(jìn)展生存率和局部控制率分別為63.3%、30.4%、75.8%;

●經(jīng)重離子治療的5年總生存率、無進(jìn)展生存率和局部控制率分別為93.8%、69.5%、77.7%。

另外，值得一提的是，質(zhì)子和重離子對局部晚期腺樣囊性癌也有很好的局部控制率，T4期和不能手術(shù)患者的5年局部控制率分別達(dá)到66%和68%。

▲圖源：參考文獻(xiàn)[1]

3.藥物治療

對于晚期無法行手術(shù)及放療的患者，可將藥物治療考慮為主要治療手段。目前，常用于治療腺樣囊性癌的化療藥物是含鉑的第三代化療藥物聯(lián)合的雙藥方案。

隨著分子靶向藥物的發(fā)展，對于晚期無法行手術(shù)、放療及化療患者，分子靶向藥物臨床試驗也在進(jìn)行。目前美國已批準(zhǔn)Nivolumab(O藥)用于腺樣囊性癌的治療;今年2年，美國FDA授予 rivoceranib (apatinib) 孤兒藥資格用于治療腺樣囊性癌 (ACC)，同時rivoceranib (apatinib)治療復(fù)發(fā)性/轉(zhuǎn)移性腺樣囊性癌的2期招募也已經(jīng)在2020年11月完成，期待新的臨床結(jié)果披露。

▲圖源：elevartherapeutics

另外，Notch 1作為腺樣囊性癌常見的基因突變位點，針對Notch 1抑制劑brontictuzumab治療腺樣囊性癌的臨床試驗也已經(jīng)完成，但還未被美國FDA批準(zhǔn)上市，相信在不久的將來，brontictuzumab將成為腺樣囊性癌患者治療的重要藥物。

除此之外，美國正在開展多項有關(guān)腺樣囊性癌治療的臨床試驗，包括Nivolumab 和 Ipilimumab治療罕見腫瘤 、Lenvatinib 和 Pembrolizumab治療晚期腺樣囊性癌等等，或許可以成為腺樣囊性癌患者新的治療選擇。

▲圖源：clincosm

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參考來源：

[1] Takagi M, Demizu Y, Hashimoto N, et al. Treatment outcomes of particle radiotherapy using protons or carbon ions as a single-modality therapy for adenoid cystic carcinoma of the head and neck[J]. Radiother Oncol, 2014, 113(3): 364–70.

[2] Elevar Therapeutics Announces Orphan Drug Designation for Rivoceranib (Apatinib) for the Treatment of Adenoid Cystic Carcinoma (ACC) – Elevar Therapeutics

https://elevartherapeutics.com/2021/02/08/elevar-therapeutics-announces-orphan-drug-designation-for-rivoceranib-apatinib-for-the-treatment-of-adenoid-cystic-carcinoma-acc/

[3] https://www.clincosm.com/adenoid-cystic-carcinoma

[4] Matthew Stenger. Activating NOTCH1 Mutations Identify Poor-Prognostic Subgroup With Adenoid Cystic Carcinoma. Ascopost.com

[5] Maslov DV, Thomas K, Matrana M. Utilization of Nivolumab in Adenoid Cystic Carcinoma After Progression on Platinum-Based Chemotherapy. Perm J. 2021 May;25. doi: 10.7812/TPP/20.229. PMID: 33970093.

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