近日，“《危險(xiǎn)邊緣》節(jié)目主持人亞歷克斯·特雷貝克透露了自己的診斷結(jié)果，胰腺癌因此成為了全國(guó)關(guān)注的焦點(diǎn)。對(duì)于大多數(shù)的胰腺癌病例來說，癌癥開始于胰腺導(dǎo)管。這被稱為胰腺導(dǎo)管腺癌，是致命的一種疾病。其余5%-10%屬于胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNETs)，雖然pNETS形式罕見，但仍然具有潛在的致死性。屈服于pNETs的兩位杰出人物是艾瑞莎·富蘭克林(Aretha Franklin)和史蒂夫·喬布斯(Steve Jobs)。

為了了解更多關(guān)于pNETs的信息，以及它們與其他類型胰腺癌的區(qū)別，我們采訪了芝加哥大學(xué)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤項(xiàng)目主任、醫(yī)學(xué)博士澤維爾·基特根(Xavier Keutgen)。Keutgen還是多項(xiàng)臨床試驗(yàn)的主要研究員，重點(diǎn)研究?jī)?nèi)分泌和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的新診斷和治療方法。

了解神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)的方法是什么?為什么叫做“神經(jīng)”?

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是從神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞發(fā)展而來的腫瘤。盡管有“神經(jīng)”一詞，但這些細(xì)胞可以在體內(nèi)幾乎所有器官中找到，與大腦毫無關(guān)系。它們的名字源于細(xì)胞與自主神經(jīng)系統(tǒng)(您無法控制的神經(jīng)系統(tǒng))的連接。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以在具有神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的任何器官中發(fā)展。這些細(xì)胞產(chǎn)生可以在血液中分泌的激素或蛋白質(zhì)。例如，在胰腺中，你可以在胰島中找到這些細(xì)胞，這些胰島會(huì)分泌諸如胰島素的激素來調(diào)節(jié)我們的血糖。盡管胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是由這些通常分泌激素的胰島細(xì)胞形成的，但約有75%的腫瘤是無功能的，不會(huì)產(chǎn)生激素。

NET腫瘤有多常見?

目前，在美國(guó)有170,000人患有NET腫瘤。每年，芝加哥地區(qū)的400-700人被診斷出患有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。它并不像大多數(shù)人想象的那樣罕見，甚至越來越普遍。這很可能是由于能夠更好地診斷這些腫瘤，而且發(fā)病率總體有所提高。

胰腺導(dǎo)管腺癌和胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNET)有什么區(qū)別?

常見的錯(cuò)誤是“胰腺癌”與“胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”混淆。通常，胰腺癌定義為胰腺腺癌(源自胰腺導(dǎo)管細(xì)胞)，預(yù)后不良。pNETs僅占胰腺腫瘤的5%至10%。它們的行為不同，預(yù)后好得多，而且治療方法也完全不同。與更常見的胰腺癌不同，診斷為pNET轉(zhuǎn)移(或已擴(kuò)散到身體其他部位的癌癥)的患者中有50%生存了五年或更長(zhǎng)時(shí)間。

pNET的治療方法是什么?

常見的治療方法是手術(shù)。如果腫瘤仍位于局部且尚未擴(kuò)散，我們將切除大于2厘米的腫瘤。近日芝加哥大學(xué)醫(yī)學(xué)中心發(fā)表了一項(xiàng)研究，研究了腫瘤大小與手術(shù)之間的相關(guān)性以及適合進(jìn)行手術(shù)的大小。如果腫瘤分泌激素(占患者的10%至25%)，則無論大小，均會(huì)切除腫瘤。如果腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散，手術(shù)仍然很常見。在芝加哥大學(xué)醫(yī)學(xué)中心，我們非常擅長(zhǎng)并專門從事此類手術(shù)。

例如，如果腫瘤已經(jīng)擴(kuò)散到肝臟，我們可以從胰腺中去除原發(fā)性腫瘤，同時(shí)還可以通過非常專門的技能去除肝臟中的全部或幾乎所有疾病，以防止對(duì)健康肝臟的其余部分造成傷害，這被稱為軟組織保留切除術(shù)，它使我們能夠一對(duì)一地仔細(xì)取出腫瘤的一部分。較深的腫瘤可以用微波消融治療。通過這種技能，我們可以在不損害肝功能的情況下從肝臟切除30、40或有時(shí)多達(dá)50個(gè)病變。

還有哪些其他治療選擇?

與腺癌不同，經(jīng)典化學(xué)治療方法很少用于治療pNET。除手術(shù)以外，一些患者接受肌肉注射或每日口服藥物來減緩腫瘤的生長(zhǎng)，這有時(shí)可以提高患者的生存率。近日，更先進(jìn)的治療方法出現(xiàn)了，包括新的和有前途的PRRT治療方法或肽受體放射性核素治療方法。PRRT是一種每隔一個(gè)月注射一次的放射性藥物，持續(xù)八個(gè)月，以腫瘤細(xì)胞為目標(biāo)，不影響其他器官。它的副作用較小，是一個(gè)有希望的治療方法，因?yàn)樗梢允苟噙_(dá)30-40%的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的腫瘤縮小。

如何診斷pNET和其他神經(jīng)內(nèi)分泌癌?有什么癥狀?

由于大多數(shù)腫瘤不分泌激素，因此大多數(shù)患者是無癥狀的。這意味著他們沒有明顯的癥狀，例如體重減輕和腹痛。它們也不會(huì)出現(xiàn)黃疸。這些腫瘤在數(shù)月和數(shù)年中緩慢生長(zhǎng)，從未被發(fā)現(xiàn)。在許多情況下，患者可能會(huì)因另一種情況而接受CT掃描或超聲檢查，這就是他們發(fā)現(xiàn)腫瘤的方式。如果腫瘤確實(shí)分泌激素，例如胰島素或胃泌素，通?？梢愿斓乇辉\斷出來。那是因?yàn)樗鼈兛梢砸鸬脱前Y，導(dǎo)致低血糖水平較低而昏倒或?qū)е挛杆岷蜐儭?/p>

誰受到的威脅更大?您如何降低風(fēng)險(xiǎn)?

有一些罕見的遺傳遺傳條件，使某些人更容易患有NET。除了罕見的遺傳綜合癥外，我們目前尚不知道人們患這些腫瘤的原因。

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