腎上腺皮質(zhì)癌(ACC)是一種非常罕見(jiàn)的腫瘤，約百萬(wàn)分之一至百萬(wàn)分之二[5]，發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，在兒童期為0-4歲，在成人為40歲左右，大約70%的病例患有某種形式的腎上腺皮質(zhì)功能障礙。腎上腺皮質(zhì)癌生長(zhǎng)迅速，并侵襲周?chē)鞴伲鄶?shù)患者確診時(shí)已經(jīng)是晚期。

▲圖源：cancerinfo.tri-kobe

雖然部分腎上腺皮質(zhì)癌可能誤診為肝癌，但這種疾病的治療卻與肝癌相差較大，主要的根治方法就是手術(shù)。

目前，日本腎上腺皮質(zhì)癌總體的5年生存率是38-46%，在世界屬于領(lǐng)頭水平，那么，日本是如何治療腎上腺皮質(zhì)癌的呢?

01.手術(shù)治療

對(duì)于腎上腺皮質(zhì)癌的治療，手術(shù)切除是理想選擇。根據(jù)日本現(xiàn)有的數(shù)據(jù)，I，II甚至III期及以上的病例腎上腺皮質(zhì)癌均可以作為手術(shù)治療的目標(biāo)。I和II期不需要切除周?chē)牧馨徒Y(jié)，但I(xiàn)II期需要采用局部淋巴結(jié)清掃術(shù)切除，局限性腎上腺皮質(zhì)癌手術(shù)后會(huì)得到治療好。

在評(píng)估患者沒(méi)有出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，并且腎上腺皮質(zhì)癌的擴(kuò)散在完全可切除的區(qū)域內(nèi)時(shí)，可以進(jìn)行手術(shù)治療。另外，腎上腺皮質(zhì)腫瘤血供豐富，且瘤體軟而脆，術(shù)中容易破碎，也可在術(shù)前先給予化療，以求瘤體縮小，質(zhì)地變硬，從而增加手術(shù)完整切除的幾率。如果認(rèn)為術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性很高，可以由外科醫(yī)生和內(nèi)分泌科醫(yī)生(內(nèi)科)聯(lián)合治療，通過(guò)術(shù)后藥物減少?gòu)?fù)發(fā)的可能性。

另外，對(duì)于復(fù)發(fā)性的患者，手術(shù)是根治方法(腎上腺皮質(zhì)癌的預(yù)后極差，手術(shù)切除后5年復(fù)發(fā)率高達(dá)75%)。2016年美國(guó)內(nèi)分泌外科醫(yī)師協(xié)會(huì)年會(huì)上公布的一項(xiàng)回顧性研究顯示，腫瘤完全切除手術(shù)或有助于改善復(fù)發(fā)性腎上腺皮質(zhì)癌患者的生存率，但僅在初次診斷和手術(shù)切除1年及以后復(fù)發(fā)的患者中有效。

因此，對(duì)于腎上腺皮質(zhì)癌，日本將盡可能地采用手術(shù)治療。

02.放射治療

放射治療多為術(shù)后輔助治療，根據(jù)臨床數(shù)據(jù)，約57%的患者在術(shù)后放療后取得了良好的效果。研究證實(shí)，術(shù)后輔助照射對(duì)預(yù)防局部復(fù)發(fā)也有效果。

03.藥物治療

對(duì)于無(wú)法手術(shù)的腎上腺皮質(zhì)癌患者，可以通過(guò)藥物治療控制疾病的進(jìn)展。日本常采用米諾坦與抗癌藥物聯(lián)合治療?？拱┧幬锍橐劳胁窜眨⒚顾睾晚樸K三種藥物的組合(EDP)。如果腫瘤縮小至可采用手術(shù)切除，或腎上腺產(chǎn)生的激素癥狀無(wú)法通過(guò)藥物治療得到有效控制，則應(yīng)考慮手術(shù)治療。

據(jù)日本相關(guān)報(bào)告I，II，III和IV期的中位生存時(shí)間分別為24.1、6.08、3.47和0.89年，仍需要進(jìn)一步探索更好的治療方案。目前日本正在使用靶向治療藥物進(jìn)行臨床試驗(yàn)，提高腎上腺皮質(zhì)癌的預(yù)后。其中Figitumumab和Cixutumumab以及小分子抑制劑linsitinib已顯現(xiàn)出良好的效果。

日本國(guó)立癌癥研究中心罕見(jiàn)癌癥中心，作為專(zhuān)門(mén)治療罕見(jiàn)癌癥的設(shè)施，已經(jīng)達(dá)到了世界高水平的效果。另外，隨著腎上腺皮質(zhì)癌發(fā)病率的逐漸提升，該中心一直在研發(fā)新的治療方法，改善患者的預(yù)后。

厚樸方舟作為國(guó)內(nèi)知名海外醫(yī)療服務(wù)機(jī)構(gòu)，與日本國(guó)立癌癥研究中心中央病院、東病院均有著深入的合作關(guān)系，可以為腎上腺皮質(zhì)癌患者預(yù)約日本權(quán)威專(zhuān)家診治，提供有效的治療方案。如有需要可以撥打全國(guó)免費(fèi)咨詢(xún)熱線(xiàn)400-086-8008聯(lián)系我們。

參考來(lái)源：

[1] 副腎皮質(zhì)癌—日本內(nèi)分泌?甲狀腺外科學(xué)會(huì)雑誌

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jaesjsts/31/3/31_184/_html/-char/ja

[2] 副腎皮質(zhì)がん(ふくじんひしつがん) | 希少がんセンター

https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/about/adrenal_cancer/index.html

[3] 副腎皮質(zhì)癌の內(nèi)科的治療と展望—日本內(nèi)分泌?甲狀腺外科學(xué)會(huì)雑誌

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jaesjsts/35/4/35_259/_html/-char/ja

[4]Chen HW, Chen YC, Hsieh MY, Juan YS. Adrenocortical carcinoma misdiagnosed as hepatocellular carcinoma. Lancet Oncol. 2018 Aug;19(8):e429. doi: 10.1016/S1470-2045(18)30288-2. PMID: 30102237.

[5] Allolio B, Fassnacht M. Clinical review: adrenocortical carcinoma: clinical update. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(6):2027–2037.

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