腎集合管癌(CDRCC)又稱Bellini管癌，是一種非常罕見(jiàn)且具有獨(dú)特的臨床和病理特征的腎細(xì)胞癌亞型，僅占腎癌的0.4~1.8%，容易被誤診為腎臟其他腫瘤或感染性病變，2011年《臨床誤診誤治》曾刊登過(guò)一例將腎集合管癌誤診為腎盂腎炎的案例，因此出現(xiàn)血尿、低熱、消瘦等癥狀，還應(yīng)警惕腎集合管癌。

▲腎細(xì)胞癌CT影像，圖源：參考來(lái)源[1]

腎癌的罕見(jiàn)類型：腎集合管癌

腎集合管癌屬于惡性程度較高的腎小管上皮細(xì)胞腫瘤，臨床預(yù)后差，易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移[5]。日本的一項(xiàng)大型研究指出，約32%的腎集合管癌患者在確診時(shí)已經(jīng)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，42%的患者確診時(shí)出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，三分之二的患者在確診2年內(nèi)死亡。

▲腎細(xì)胞癌CT影像，圖源：參考來(lái)源[1]

腎集合管癌如何治療?

目前尚未有腎集合管癌的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，通常治療以根治性腎切除為主，未出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的患者經(jīng)手術(shù)切除后可以獲得良好的預(yù)后。

由于腎集合管癌在組織學(xué)上與尿路上皮癌有相似性，因此如果可以在術(shù)前進(jìn)行活檢術(shù)，或術(shù)中迅速診斷，則可以采用腎尿管全切除術(shù)。但是目前尚未有文獻(xiàn)闡述腎集合管癌向殘存尿管復(fù)發(fā)，因此針對(duì)是否有腎尿管全切除術(shù)的必要性在臨床上有一定的分歧。

轉(zhuǎn)移性腎集合管癌患者預(yù)后不良，且目前尚未有確立的化療方案，目前日本主要的治療方案與轉(zhuǎn)移性尿路上皮癌相同，采用吉西他濱+順鉑或卡鉑治療，緩解率為69.6%。目前，吉西他濱聯(lián)合卡鉑(GC)方案被認(rèn)為是有效的化療方案，同時(shí)被認(rèn)為是腎集合管癌藥物治療的理想選擇。

另一方面，日本也正在開(kāi)展對(duì)腎集合管癌進(jìn)行靶向治療藥物的臨床試驗(yàn)，比如Sunitinib在腎集合管癌治療中具有一定的效果，但是目前尚未有明確的數(shù)據(jù)公布。

根據(jù)相關(guān)臨床數(shù)據(jù)顯示，臨床分期為Ⅰ~Ⅲ期的患者總體生存期為69.9個(gè)月，而Ⅳ期患者生存期僅為8.6個(gè)月[7]，另有研究指出，經(jīng)過(guò)手術(shù)切除的腎集合管癌患者可存活10以上[8]。因此早診斷、早治療有助于患者獲得更好的預(yù)后。

日本東京女子醫(yī)科大學(xué)東醫(yī)療中心泌尿外科部長(zhǎng)近藤恒德教授是日本權(quán)威的泌尿外科腫瘤專家，引領(lǐng)日本腎癌的治療，在泌尿外科，尤其是腎癌手術(shù)方面，是日本腎癌手術(shù)例數(shù)一位的醫(yī)生，可以準(zhǔn)確診斷并治療腎集合管癌在內(nèi)的腎癌類型。

他不僅可以為患者提供腹腔鏡、達(dá)芬奇機(jī)器人手術(shù)等微創(chuàng)手術(shù)，擁有日本達(dá)芬奇機(jī)器人腎部分切除例數(shù)一位的成就，還熟悉靶分子靶向藥和免疫檢查點(diǎn)抑制劑等藥物治療，致力于成為日本外科治療和內(nèi)科治療的權(quán)威。

總而言之，腎集合管癌是一種罕見(jiàn)的侵襲性較強(qiáng)的腎癌，惡性程度較高，目前主要的治療方法仍然是手術(shù)，如果可以尋找權(quán)威的醫(yī)生及早診斷并治療是患者獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。如希望了解更多腎集合管癌治療方案或不幸罹患腎癌，希望預(yù)約近藤恒德教授診治，可撥打熱線400-086-8008聯(lián)系我們。

參考來(lái)源：

[1] スニチニブ投與にて比較的長(zhǎng)期予後が得られた 転移性集合管癌の 1 例

https://core.ac.uk/download/pdf/39311342.pdf

[2] 高明, 楊力軍, 楊曉劍,等. 臨床罕見(jiàn)腎集合管癌誤診為腎盂腎炎[J]. 臨床誤診誤治, 2011(07):50-51.

[3] 腎臓がんの種類と癥狀|東京女子醫(yī)科大學(xué)病院 泌尿器科

http://www.twmu.ac.jp/KC/Urology/disease/cancer/kidney/

[4] 集 合 管 癌(Bellini管 癌)の 一 例

https://www.jstage.jst.go.jp/article/kmj1997/52/4/52_4_267/_pdf

[5] MATZ L R, LATHAM B I, FABIAN V A, VIVIAN J B. Collecting duct carcinoma of the kidney:a report of three cases and review of the literature[J]. Pathology, 1997, 29: 354-359.

[6] TOKUDA N, NAITO S, MATSUZAKI O, NAGASHIMA Y, OZONO S, IGARASHI T; Japanese Society of Renal Cancer. Collecting duct (Bellini duct) renal cell carcinoma:a nationwide survey in Japan[J]. J Urol, 2006, 176: 40-43.

[7] KWON K A, OH S Y, KIM H Y, KIM H S, LEE H Y, KIM T M, et al. Clinical features and treatment of collecting duct carcinoma of the kidney from the korean cancer study group genitourinary and gynecology cancer committee[J]. Cancer Res Treat, 2014, 46: 141-147.

[8] VáZQUEZ-LAVISTA L G, URIBE-URIBE N, GABILONDO-NAVARRO F. Collecting duct renal cell carcinoma:two different clinical stages, two different clinical outcomes[J]. Urol Int, 2008, 81: 116-118. DOI:10.1159/000137652

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