肺肉瘤樣癌是一種非常罕見的、惡性程度極高的非小細(xì)胞肺癌類型，約占肺癌的0.1%-0.5%。肺肉瘤樣癌好發(fā)于老年男性，重度吸煙患者更多見，常見表現(xiàn)為胸痛、咳嗽、咳血、呼吸困難和體重下降等。由于肺肉瘤樣癌易發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。那么肺肉瘤樣癌為什么惡性程度這么高，應(yīng)該如何治療呢?

肺肉瘤樣癌

厚樸方舟曾接待過一位確診為肺肉瘤樣癌的患者周先生，可以從他的經(jīng)歷中了解一下肺肉瘤樣癌的惡性程度：

今年1月周先生找到厚樸方舟，希望厚樸方舟可以幫助他預(yù)約日本肺癌專家久保田馨教授會(huì)診，確定后續(xù)的治療方案。一周后，久保田馨教授如約坐在電腦前開始了與周先生的遠(yuǎn)程會(huì)診。會(huì)診中，久保田馨教授指出，周先生的肺肉瘤樣癌轉(zhuǎn)移快、惡性程度高，且目前已經(jīng)侵犯肋骨，胸部積水，以目前的情況來看，藥物治療的效果更好，后續(xù)可以采用化療時(shí)同步使用免疫藥物增強(qiáng)化療的效果。但是以目前的情況來看，后續(xù)只有在藥物治療的效果極好，腫瘤顯著縮小的情況下，才有機(jī)會(huì)手術(shù)。

為什么肺肉瘤樣癌惡性程度這么高呢?

1.極易發(fā)生轉(zhuǎn)移

肺肉瘤樣癌無典型臨床癥狀，極易發(fā)生轉(zhuǎn)移，大約70%的患者就診時(shí)已經(jīng)是局部晚期或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1]。常見的轉(zhuǎn)移部位為肺、骨、腎上腺、胸膜和腦等。根據(jù)相關(guān)臨床數(shù)據(jù)顯示，90%的肺肉瘤樣癌存在血管侵犯，推測(cè)其極易轉(zhuǎn)移可能與血管侵犯有關(guān)[2]。

2.復(fù)發(fā)率極高

即使是早期手術(shù)切除的肺肉瘤樣腺癌也可發(fā)生復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，近半數(shù)的肺肉瘤樣腺癌會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，平均術(shù)后復(fù)發(fā)時(shí)間為6.8個(gè)月[4]。

另外，肺肉瘤樣癌對(duì)放化療不敏感，也造成了肺肉瘤樣癌的預(yù)后效果極差。

▲肺肉瘤樣癌與非小細(xì)胞肺癌的生存率數(shù)據(jù)對(duì)比，圖源：參考文獻(xiàn)[3]

肺肉瘤樣癌應(yīng)該如何治療?

肺肉瘤樣癌的治療原則與其他非小細(xì)胞肺癌相同，是以手術(shù)為主的綜合治療策略。對(duì)于可以切除的腫瘤，應(yīng)該進(jìn)行肺葉切除或全肺切除術(shù)，并進(jìn)行縱膈淋巴結(jié)清掃術(shù);手術(shù)后可以通過輔助化療來減少腫瘤的復(fù)發(fā)幾率。

也可以通過化療(以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療方案)和放療來治療肺肉瘤樣癌。雖然肺肉瘤樣癌對(duì)放化療不敏感，但是研究指出，仍然有一些患者可以在放化療中受益。2014年的一項(xiàng)研究指出，針對(duì)晚期肺肉瘤樣癌，應(yīng)用吉西他濱聯(lián)合順鉑(GP)或紫杉醇聯(lián)合順鉑(TP)方案化療，客觀緩解率達(dá)21.9%，中位生存時(shí)間14個(gè)月，效果與其他非小細(xì)胞肺癌相似[5]。

另一方面，靶向治療和免疫治療的出現(xiàn)也為肺肉瘤樣癌患者帶來了新的希望。

2015版WHO肺癌分類中，建議含有腺癌成分的肉瘤樣癌行EGFR突變和ALK基因融合檢測(cè)，可以給一部分晚期PSC患者帶來新的治療機(jī)會(huì)。此次周先生的會(huì)診中，日本肺癌專家久保田馨教授也提出，可以在基因檢查確定突變后，應(yīng)用靶向藥物治療。

另外，免疫治療可以與化療聯(lián)用治療肺肉瘤樣癌患者，提高預(yù)后效果。此次周先生的會(huì)診中，久保田馨教授就提出可以通過帕博麗珠單抗(Pembrolizumab)聯(lián)合化療來治療。

另外，新型免疫藥物CTLA-4抗體藥物易普利姆瑪(Ipilimumab)已在日本上市，不需要經(jīng)過專門檢測(cè)即可以使用，可以和PD-1聯(lián)合使用延長(zhǎng)生存時(shí)間。相關(guān)研究證實(shí)，Ipilimumab與Nivolumab聯(lián)用作為晚期肺癌的一線治療方法可顯著延長(zhǎng)生存期。

肺肉瘤樣癌雖然目前的預(yù)后效果較差，但是隨著靶向治療和免疫治療的進(jìn)步，生存率也有了進(jìn)一步的提升。因此，肺肉瘤樣癌患者確診后不要放棄希望，應(yīng)尋找權(quán)威的專家就診，確定理想治療方案，延長(zhǎng)生存期。日本肺癌專家久保田馨教授擅長(zhǎng)肺癌的內(nèi)科治療，多年來已為許多國(guó)內(nèi)肺癌患者提供診療幫助，提高了患者的預(yù)后。相關(guān)閱讀：靠止疼藥度日的肺癌患者，一個(gè)選擇助他跨越人生至暗時(shí)刻

厚樸方舟作為國(guó)內(nèi)知名海外醫(yī)療服務(wù)機(jī)構(gòu)，與久保田馨教授建立了深入的合作關(guān)系，可以為有需要的肺癌患者提供遠(yuǎn)程會(huì)診及一站式出國(guó)看病服務(wù)，希望了解更多肺肉瘤樣癌治療方法或希望通過久保田馨教授獲得更有效治療方案的，可以撥打熱線400-086-8008聯(lián)系我們。

參考文獻(xiàn)：

[1]Ung M, Rouquette I, Filleron T, et al. Characteristics and clinical outcomes of sarcomatoid carcinoma of the lung. Clin Lung Cancer. 2016;17(5):391–397. doi: 10.1016/j.cllc.2016.03.001.

[2]Vieira T, Antoine M, Ruppert AM, et al. Blood vessel invasion is a major feature and a factor of poor prognosis in sarcomatoid carcinoma of the lung. Lung Cancer. 2014;85(2):276–281. doi: 10.1016/j.lungcan.2014.06.004.

[3]Yendamuri S, Caty L, Pine M, Adem S, Bogner P, Miller A, Demmy TL, Groman A, Reid M. Outcomes of sarcomatoid carcinoma of the lung: a Surveillance, Epidemiology, and End Results Database analysis. Surgery. 2012 Sep;152(3):397-402. doi: 10.1016/j.surg.2012.05.007. Epub 2012 Jun 26. PMID: 22739072.

[4]Xiong WJ, Zhang XX, Huang MJ, et al. Outcomes of treatment of 32 cases of advanced or relapsed post-surgery pulmonary sarcomatoid carcinoma. http://d.old.wanfangdata.com.cn/Periodical/hxykdxxb201402031. Sichuan Da Xue Xue Bao (Yi Xue Ban) 2014;45(2):320–323.

[5]肺肉瘤樣癌的診治現(xiàn)狀

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6318565/

[6]D'Angelo SP, Mahoney MR, Van Tine BA, Atkins J, Milhem MM, Jahagirdar BN, Antonescu CR, Horvath E, Tap WD, Schwartz GK, Streicher H. Nivolumab with or without ipilimumab treatment for metastatic sarcoma (Alliance A091401): two open-label, non-comparative, randomised, phase 2 trials. Lancet Oncol. 2018 Mar;19(3):416-426. doi: 10.1016/S1470-2045(18)30006-8. Epub 2018 Jan 19. PMID: 29370992; PMCID: PMC6126546.

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